什么是小兒川崎病?
川崎病是一種血管炎綜合癥,也稱為皮膚粘膜淋巴結綜合癥。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈,是小兒冠狀動脈病變的主要原因,也是成年后發生冠心病的潛在危險因素。
川崎病,又稱為黏膜皮膚淋巴腺癥候群,會侵犯全身中小型血管引起血管炎的病變。
根據1993年美國心臟學會所制定的川崎病診斷標準,以上(二)-(六)要件中至少要符合四項,加上持續高燒五天以上,并且能排除其它可以造成類似癥狀的疾病,才能正確診斷為川崎病。其它常見的臨床表現包括:病童注射卡介苗的部位,可能出現紅腫甚至結痂的情況;血液檢查出現貧血、白血球及血小板增多現象,發炎指數(ESR、CRP)升高,無菌性膿尿等。這些表現將增加川崎病的可能性。
心臟血管系統侵犯,常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,導致心臟衰竭或心律不整。發病1至3周時(平均約10天) 15-20%的川崎病患者則可能產生冠狀動脈瘤。冠狀動脈瘤超過50%會在1~2年內消失,特別是常見的直徑小于8mm的中小型冠狀動脈瘤。至于直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤,日后追蹤經常無法完全消失,容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂,兩者皆可能引起猝死(猝死率約占所有病患的2 %)。心肌梗塞常發生在發病6~8周內。日后也可能因冠狀動脈擴張痊愈后,疤痕組織造成冠狀動脈狹窄或鈣化引起心肌缺氧。
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